La malattia di Huntington nelle prime fasi è associata alla perdita di neuroni spinosi nel neostriato. La sua progressione, dorso-ventrale, antero-posteriore e latero-mediale evidenzia come lo striato dorsale sia coinvolto già nelle fasi iniziali della malattia. Il circuito corticale dorsolaterale prefrontale, che comprende il caudato dorsale, è pertanto influenzato nelle prime fasi della malattia. Al contrario, lo striato ventrale, che fa parte del circuito corticale orbitofrontale è di solito colpito nelle fasi successive per cui è relativamente risparmiato rispetto alla circuito corticale dorsolaterale prefrontale. In uno studio condotto su 20 pazienti con Huntington iniziale e 25 controlli di pari età sono state valutate le performanca alla Torre di Londra Task (Tolt) e alla CGT. Il primo è un compito di pianificazione visuo-spaziale che generalmente è considerato come correlato all’attività della corteccia prefrontale dorsolaterale, struttura che sembra essere inutile per le prestazioni al CGT. Come atteso, i pazienti con Huntington iniziale presentano una compromissione della pianificazione al Tolt ma riportano un punteggio simile a controlli sul CGT, Pertanto, i risultati di questo studio indicano che i pazienti con Huntington iniziale non hanno disabilità nel processo decisionale. Tuttavia, i risultati di uno studio successivo che ha confrontato le prestazioni dei pazienti con HD con l’età-sano controlli corrisponde sul IGT, un generale cognitivo-batteria che ha incluso la valutazione di attenzione, perseveranza, la costruzione, la concettualizzazione e la memoria, e un lobo frontale scala personalità ha rivelato che i pazienti con HD fatto sostanzialmente meno possibilità di scelta vantaggiosa in Igt rispetto ai controlli. Curiosamente, le differenze tra i due gruppi sono stati più evidenti verso la seconda metà del compito, a quel punto le prestazioni di successo è pensato di richiedere l’attività della corteccia dorsolaterale prefrontale. Infatti, le prestazioni sul IGT correlata positivamente con le misure di apprendimento e memoria, due funzioni cognitive che sono fortemente associati con l’attività in corteccia prefrontale dorsolaterale. Per contro, le prestazioni sul IGT non era correlata con le misure sintomatiche di apatia o di disinibizione, che sono stati collegati rispettivamente ad attività nel cingolo anteriore e aree ventromediale. Gli scarsi risultati sul IGT da parte dei pazienti con HD potrebbe, quindi, riflettere una difficoltà di apprendimento durante le fasi successive del test, e potrebbe potenzialmente mettere in evidenza il contributo della corteccia prefrontale dorsolaterale di performance di successo verso la fine di questo compito.
(Fonte Nature Review Neurology)